ASPE et ALZHEIMER

ASPE  et  ALZHEIMER

Dégénérescences fronto-temporales et autres maladies apparentées

Les dégénérescences fronto-temporales sont dites "apparentées à la maladie d'Alzheimer "parce que ce sont bien des maladies neurologiques et en aucun cas des maladies psychiatriques.

Les maladies dites "apparentées à la maladie d'Alzheimer" doivent être bien identifiées .Il est important de ne pas les confondre car un diagnostic différencié est indispensable à la mise en place de traitements et de soins adaptés.

1) LES DEGENERESCENCES FRONTO-TEMPORALES:

Les DFT sont fréquentes: 1 pour 6 malades Alzheimer.Il en existe 2 types:

- La maladie de Pick:

La maladie de Pick est un sous-type neuropathologique des dégénérescences fronto-temporales.Dans cette maladie ce sont les lobes frontaux et temporaux qui sont les plus affectés.A l'autopsie, on constate dans ces zones la présence de cellules spécifiques: les corps de Pick (du nom d'un neurologue Tchèque du siècle dernier).

Quand ces cellules n'apparaissent pas à l'autopsie dans ces mêmes régions endommagées du cerveau, on parle alors de :

- La dégénérescence fronto- temporale non spécifique

Les premiers symptômes les plus fréquemment rencontrés sont des troubles du comportement et de la personnalité, avec des difficultés d'attention, un repli sur soi, une certaine apathie, des modifications dans la vie affective et des signes de désinhibition.Peu à peu, le malade devient indifférent, voire étranger à ce qui se passe autour de lui.Il parle peu et a de plus en plus de mal à s'exprimer.

En revanche, les troubles de la mémoire sont beaucoup moins importants que dans la maladie d'Alzheimer.Il n'y a pas non plus de désorientation spatio-temporale significative. L'efficience intellectuelle globale est maintenue proche de la normale pendant de nombreuses années.

Caractéristiques de ces pathologies:

- Il s'agit de malades jeunes, puisque la moyenne d'âge est de l'ordre de 60-63 ans, plutôt parfois.

- Autant de femmes que d'hommes en  sont atteints.

- L'installation de la maladie se fait progressivement et la durée d'évolution est très variable: de 10 à 15ans.

-Il n'y a pas de déficit en acétylcholine comme dans la maladie d'Alzheimer et les médicaments spécifiques de cette dernière ne sont donc pas appropriés.

2) LES MALADIES A CORPS DE LEWY:

Elles représentent environ 20% des maladies neuro-dégénératives.

Au début, on constate surtout des troubles de l'attention avec peu de problèmes mnésiques.

Cette maladie se caractérise par ailleurs, par une grande fluctuation des performances intellectuelles, des chutes, des syncopes, des hallucinations visuelles et parfois un syndrome parkinsonien.A cla peut s'ajouter une dépression.

Les malades sont très sensibles aux neuroleptiques qui provoquent une aggravation sensible de leur état, pouvant entraîner la mort.

3) L'APHASIE PROGRESSIVE:

Cette maladie se définit par un trouble du langage isolé pendant au moins 2 années, les malades gardant une autonomie physique et intellectuelle presque totale.Puis apparaissent des troubles du comportement.

4) LA PARALYSIE SUPRA-NUCLEAIRE PROGRESSIVE OU MALADIE DE RICHARDSON :

Les symptômes de cette maladie sont une paralysie de la verticalité du regard, des troubles de la déglutition et de l'équilibre, tout ceci associé à une dégénérescence intellectuelle.

 

Tiré d'un flyer de :

France-Alzheimer 21 Bd Monmartre 75002 Paris

Tél: 01.42.97.52.41

www.francealzheimer.com

 



08/12/2008
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